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Linfocitos B de memoria y Lectina de unión a manosa: factores asociados a la variabilidad clínica en Inmunodeficiencia Variable Común y Déficit de IgA

by Detková, Drahomíra

Abstract (Summary)
La Inmunodeficiencia Variable Común (IDVC) y Déficit de IgA son las Inmunodeficiencias primárias (IDP) más frecuentes. Se caracterizan por un defecto de la producción de anticuerpos debido a anomalías todavía no identificadas de la diferenciación terminal de los linfocitos B. Ambas IDP presentan una gran heterogeneidad clínica en cuanto a la incidencia, gravedad y evolución de las infecciones y enfermedades autoinmunes. Pueden afectar a más de un miembro de la misma família y también ambas se pueden encontrar en la misma familia. Entre los factores que podrían estar asociados a una peor evolución de estas enfermedades están los linfocitos B de memoria y la lectina de unión a manosa (MBL). Linfocitos B (LB) de memoria son un elemento clave en el proceso de producción de anticuerpos y en la sangre periférica humana hay dos subpoblaciones de LB de memoria: - sin cambio de isotipo. - con cambio de isotipo. Según la proporción de estas subpoblaciones en sangre periférica, es posible clasificar a los pacientes con IDVC en 3 grandes grupos: - Grupo BM2: pacientes con un número de LB de memoria con y sin cambio de isotipo parecido a los controles sanos - Grupo BM1: pacientes con una reducción significativa de los LB de memoria con cambio de isotipo - Grupo BM0: pacientes que presentan una reducción significativa de los dos tipos de LB de memoria. Se estudiaron 41 pacientes adultos diagnosticados de IDVC, según los criterios establecidos por el Comité de expertos de OMS para las IDP (grupo IUIS). Observamos una correlación entre los defectos de LB de memoria y la gravedad fenotípica clínica de los pacientes. En el grupo BM0, el 55% de pacientes con infecciones respiratorias recurrentes desarrolló bronquiectasias con expectoración, comparado con el 27% en BM1 y el 0% en BM2 (p<0.05). En el grupo BM0, el 50% de los pacientes con síntomas gastrointestinales desarrolló el síndrome de malabsorción, comparado con el 19% en BM1 y el 0% en BM2 (p<0.05). Los signos de linfoproliferación fueron más frecuentes en el grupo BM0 (50%) que en BM1 (16%) y BM2 (14%), (p<0.05). Lectina de unión a manosa (MBL), es una proteína sérica capaz de reconocer patógenos con las superficie rica en manosa e iniciar una respuesta inmune para eliminarlos (activación de fagocitosis y complemento). El déficit de MBL, cuya prevalencia se estima entre el 5 y 10% de la población general caucasiana, ha sido asociado al desarrollo de complicaciones infecciosas y autoinmunes en diversas patologías de base. Se estudió la influencia de MBL en la variabilidad clínica de 41 pacientes con IDVC y 46 pacientes con DIgA. La detección de la concentración plasmática de MBL se realizó mediante los equipos de ELISA de Antibodyshop (Dinamarca). El análisis genotípico se realizó utilizando el equipo de INNO-LiPA MBL2 de Innogenetics (Bélgica). La prevalencia del déficit de MBL entre los pacientes con IDVC fue del 9,7% (4/41) y entre los DIgA del 8,7% (4/46). Tres de los cuatro pacientes con IDVC y déficit de MBL concomitante tenían enfermedad pulmonar crónica o síndrome de malabsorción y uno de los cuatro pacientes con DIgA y déficit de MBL padeció neumonías de repetición. Los demás pacientes con Déficit de MBL (1 IDVC y 3 DIgA) estaban prácticamente asintomáticos. La prevalencia del déficit de MBL entre los pacientes incluidos en nuestro estudio no fue superior a la descrita para la población general caucasiana. Posiblemente, el bajo número de pacientes con déficit de MBL impidió valorar la influencia del mismo en la variabilidad clínica de los pacientes.
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Bibliographical Information:

Advisor:Fonollosa Pla, Vicenç; Español Boren, Teresa

School:Universitat Autónoma de Barcelona

School Location:Spain

Source Type:Master's Thesis

Keywords:417 departament de medicina

ISBN:

Date of Publication:12/14/2005

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