Glomeruloesclerose segmentar e focal primária [manuscrito]; curso clínicoe fatores preditores da resposta ao tratamento em crianças e adolescentes

by Salum, Roberta Gazzi

Introdução: a glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) é a principal causa de síndrome nefrótica córtico-resistente em crianças e também uma das causas mais comuns de doença renal crônica terminal. O objetivo do presente trabalho foi descrever a resposta ao tratamento de crianças com GESF e correlacioná-la com os parâmetros clínicos, laboratoriais e histopatológicos. Método: estudo retrospectivo observacional de 113 crianças e adolescentes com o diagnóstico de GESF primária, confirmado por análise histopatológica de fragmento debiópsia renal, entre um e 18 anos de idade, atendidos na Unidade de Nefrologia Pediátrica do HC-UFMG, de 1970 até 2007. Resultados: todos os pacientes fizeram uso de prednisona: 42 (37,2%) apresentaram remissão e 25 (22,1%) apresentaram resposta parcial. A existência dehematúria à admissão (p=0,001) e o aumento na idade de início dos sintomas (p=0,034) estiveram relacionados à pior resposta à corticoterapia. A ciclofosfamida (CFM) foi usada em 84 pacientes (74,3%). Após o uso da CFM, 42 (50%) apresentaram remissão e 16 (19%), resposta parcial. A resposta inicial à corticoterapia foi relacionada à melhor resposta à ciclofosfamida. Os pacientes com córtico-resistência inicial tiveram 3,8 chances a mais de nãoresponderem à ciclofosfamida, enquanto os córtico-resistentes no momento da prescrição de CFM tiveram 15,7 vezes mais chances de não responderam ao tratamento. A ciclosporina (CsA) foi usada em 27 pacientes. Destes, 22 (81,5%) apresentaram remissão após o uso da CsA: todos os córtico-sensíveis e 12 (71%) dos córtico-resistentes. Proteinúria mais alta em urina de 24 horas à admissão relacionou-se à pior resposta à ciclosporina. A sobrevida renal foi maior no grupo de pacientes córtico-sensíveis (p=0,0002). A resposta à ciclofosfamida, ainda que parcial, assim como a resposta à ciclosporina, esteve relacionada à melhora da sobrevida e preservação da função renal. Conclusão: a presença de hematúria à admissão e maior idade de início dos sintomas estiveram relacionadas à córtico-resistência. A córtico-sensibilidade esteve associada à melhor resposta à ciclosfosfamida e à ciclosporina. Proteinúria mais acentuada à admissão esteve relacionada à pior resposta à ciclosporina. As alterações histopatológicas não estiveram relacionadas à resposta terapêutica ou ao prognóstico. Os pacientes que apresentaram resposta à terapia seja com corticóides, ciclosfosfamida ou ciclosporina evoluíram com melhor preservação da função renal quando comparados aos pacientes que não responderam a nenhum destes tratamentos.